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特發性肺纖維化,俗稱「菜瓜布肺」,是一種病因不明漸進性的纖維化間質性肺炎,因為肺間質性發炎及纖維化、組織增厚,形成疤痕,失去彈性,肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞而得名。此病的預後不良(大部分存活期的中位數2.5-3.5年),病患即使早期對治療有反應,存活期的中位數一般也僅約5年。 鄭本岡 表示,李先生因咳嗽就醫,經胸部X光片、電腦斷層及肺功能檢查,確定罹患此病。特發性肺纖維化年發生率正在上升,估計每10萬人約4.6至8.8之間,男性較女性多,盛行率隨著年齡增大而增加,診斷年齡常在55-79歲間。最重要的環境危險因子是吸菸和暴露於金屬或木材粉塵,另外,胃食道逆流亦是特發性肺纖維化的危險因子之一,常見的症狀包括漸進性活動性呼吸困難、咳嗽,有時病患會有杵狀指,肺功能檢查會有侷限性肺功能障礙及氧氣交換下降,5年的存活率甚至比癌症還要差。

鄭本岡 說,近幾年來有一些抗肺纖維化藥物(如Nintedanib與 pirfenidone)已證實可以改善病人肺功能下降及降低此病急性惡化比率,今年健保局也已通過此類藥物的給付標準,預估未來有更多病患因此受惠。民眾若有不明原因的咳嗽或活動性呼吸困難時,須及早就醫。

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